41位国际专家系统检索922篇文献后,把急性加重定义从IPF扩展到全部纤维化间质性肺病,并提出“急性呼吸恶化”新框架
一个由41位国际多学科专家组成的工作组系统检索了截至2025年3月17日的922篇文献,将2016年仅针对特发性肺纤维化(IPF)的急性加重(AE)定义修订为适用于全部纤维化间质性肺病(fILD)的AE-fILD定义(以弥漫性肺泡损伤为核心,伴或不伴机化性肺炎),并提出“急性呼吸恶化(ARW)”这一更广的概念框架以涵盖非DAD所致的急性呼吸恶化,同时汇总了流行病学、危险因素、预后与治疗证据,并讨论了AE作为临床试验终点的可行性。